Angiomiolipoma renal bilateral y esclerosis tuberosa de bourneville: reporte de un caso y revisión de la literatura
Addourouj M ohamed Ilyass (docuro84 at gmail dot com) #, Jendouzi Omar, Abdellatif Janane, Ameur Ahmed, Abbar Mohamed
Departamento de Urología del Hospital Militar de la instrucción, Mohammed V, Marruecos
# : corresponding author
DOI
http://dx.doi.org/10.13070/rs.es.3.1530
Date
2016-06-09
Cite as
Research es 2016;3:1530
licencia
Resumen

El complejo de esclerosis tuberosa de bourneville es un phacomatose autosómica dominante interesante de 1/6000 nacimientos. Los signos neurológicos son predominantes con epilepsia, retraso mental y / o trastornos del comportamiento tales como el autismo. Los problemas renales son la segunda causa de mortalidad / morbilidad para todas las edades y la principal causa de muerte después de 30 años. Cubren 48-80% de los pacientes, y están dominados por la aparición de angiomiolipoma (AML), quistes corticales, malignidad o potencial maligno y / o insuficiencia renal crónica (CRI). Relacionamos el caso de una paciente de 54 años de edad sin antecedentes patológicos significativos llamado al servicio para apoyar angiomiolipoma renal bilateral una parte de la esclerótica de Tubereuse bourneville complicada con un total de hematuria con transfusiones permanentes que requieren deglobulisation sangre iterativo, el paciente tiene una nefrectomía parcial en el socio lado derecho tiene una nefrectomía total de la parte izquierda dentro de un intervalo de 1 mes, el examen histológico confirmó el diagnóstico y el resultado clínico fue favorable con la función renal adecuada proporcionado por completo por el riñón restante.

English Abstract

Tuberous sclerosis of bourneville is an autosomal dominant phacomatose interesting about 1/6000 births. Neurological signs are predominant with epilepsy, mental retardation and / or behavioral disorders such as autism. The kidney problems are the second cause of mortality / morbidity for all ages and the leading cause of death after 30 years. They cover 48-80% of patients, and are dominated by the appearance of angiomyolipoma (AML), cortical cysts, malignancy or malignant potential and / or chronic renal failure (CRI). We related the case of a 54 year old patient without significant pathological antecedents called to service to support bilateral renal angiomyolipoma a part of the sclerotic tubereuse of bourneville complicated with a total hematuria with permanent deglobulisation requiring transfusions iterative blood, the patient has a partial nephrectomy on the right side partner has a total nephrectomy the left side within a range of 1 month, histological examination confirmed the diagnosis and clinical outcome was favorable with proper kidney function provided completely by the remaining kidney.

Introducción

El complejo de esclerosis tuberosa de bourneville es un phacomatose autosómica dominante interesante de 1/6000 nacimientos, con una prevalencia de 1 / 11.000 a 14.000 después de la edad de diez años [1, 2]. Es debido a la consecución del gen TSC1 (9q34) o TSC2 (16p13) de codificación, respectivamente, para hamartina y la tuberina que regulan la proliferación celular y la vía de mTOR.

Los signos neurológicos son predominantes con epilepsia, retraso mental y / o trastornos del comportamiento tales como el autismo [1, 3].

Los problemas renales son la segunda causa de mortalidad / morbilidad para todas las edades y la principal causa de muerte después de 30 años [4-6]. Cubren 48-80% de los pacientes [5, 8, 11], y están dominados por la aparición de angiomiolipoma (AML), quistes corticales, malignidad o potencial maligno (carcinoma de células renales, epitelioide angiomiolipoma (AMLE)) y / o la enfermedad renal crónica (ERC).

El paso a IRC principal causa de muerte en la edad adulta [7] preocupaciones menos de 2-5% de los pacientes [8-10]. Puede ser iatrogénica (nefrectomía, la embolización, la toxicidad del fármaco), o debido a la LMA o enfermedad renal poliquística (PKR) [11].

Soporte de riñón daños STB, sigue siendo algo estandarizado. El propósito de este trabajo es hacer un balance de estos problemas en los riñones y derivar recomendaciones de apoyo de la literatura.

Observación

Relacionamos el caso de un paciente de 54 años hijo casado y sin antecedentes de interés, aparte de una cirugía de lipoma dorsal hace 7 años, ingresados en el servicio de apoyo de un angiomiolipoma renal bilateral diagnosticado después de una hematuria intermitente que dura 3 años se asoció dolor de espalda y lumbares contactos bilaterales.

Angiomiolipoma renal bilateral y esclerosis tuberosa de bourneville:  reporte de un caso y revisión de la literatura Figura 1
Figura 1. TC abdominal Imagen que muestra una apariencia radiológica convencional de un biltéral angiomiolipoma renal. Abdominal CT image showing a conventional radiological appearance of a renal angiomyolipoma bilatéral.

una evaluación de la imagen inicial con un rénovésicale ecografía complementada por una urografía TC (Figura 1), se confirmó el diagnóstico, la asunción de la esclerosis tuberosa ha bourneville se sospecha en la asociación de la enfermedad renal es una enfermedad de la piel tiene tal verrugas y Nevio la cara.

Angiomiolipoma renal bilateral y esclerosis tuberosa de bourneville:  reporte de un caso y revisión de la literatura Figura 2
Figura 2. Imagen de la pieza quirúrgica de la nefrectomía que muestra el aspecto macroscópico de angiomiolipoma. Image of the surgical nephrectomy showing the macroscopic appearance of angiomyolipoma.

dada la evolución clínica desfavorable se complicó tipo de hematuria permanente total que requiere un deglobulisation transfusiones de sangre iterativos, el paciente tiene una nefrectomía parcial en el socio lado derecho tiene una nefrectomía total, el lado izquierdo en un un mes de intervalo, el examen histológico (Figura 2) confirmó el diagnóstico y la evolución clínica fue favorable con una función renal adecuada totalmente asegurado por el riñón restante.

Discusión

El angiomiolipoma (AML) es un tumor benigno que representa el 1-3% de los tumores renales sólidos. Esta lesión se hace, en proporciones variables, de un contingente de grasa a menudo el más abundante, un contingente de las células del músculo liso vascular y una cuota [4, 7, 12]. Ella ambos puestos en el riñón cortical o medular, pero su desarrollo es fácilmente exo - renal. Convencionalmente, este tipo de tumor es parte de la esclerosis tuberosa de bourneville (STB), que es una enfermedad autosómica dominante con penetrancia variable. La afectación renal es tan múltiple y bilateral en el 50-80 % de los casos. Pero, AML renales se puede encontrar fuera de cualquier phacomatose, se aísla a continuación, puso de parte de una mujer fuerte [9, 13] En el nivel patológico, la AML es macroscópicamente como una masa renal expansiva, no invasivo, bien circunscrita, pero no encapsulado. Cuando se corta, por lo general hay playas de color amarillento, lobular, más o menos importantes a la cuota correspondiente de la masa adiposa.

El tamaño de un angiomiolipoma renal puede variar desde unos pocos milímetros a 20 cm de diámetro. La evolución de una lesión de este tipo es variable en el tiempo, el porcentaje de crecimiento anual se estima en 5 % para una única lesión, el 22% en el caso de múltiples lesiones que no están asociados con un STB y el 18% en combinación con STB.

En la mayoría de los casos, la AML tumor es un hecho aislado, solo, asintomática, descubierta por casualidad en las mujeres. Sin embargo, el modo de la revelación puede ser ruidosa, que se manifiesta por dolor de espalda, hipertensión, hematuria o shock asociado con hemorragia masiva intra o peri-renal [8, 12, 14]. En todos los casos, el diagnóstico de la LMA basa en las siguientes tecnologías de la imagen.

En su forma típica, angiomiolipoma se produce en el ultrasonido como una masa del síndrome parénquima renal, redondeado, aunque ecoestructura limitada hiperecoico en relación con el parénquima renal, hiperecoico iso o relativo al seno renal. La existencia de componente graso no es el único responsable de esta ecoestructura y no es patognomónica de la AML.

TC abdominal permitirá que en la mayoría de los casos un diagnóstico positivo de la AML, sujeto a examen técnico adecuado. El objetivo es el punto culminante de la masa renal de un componente graso, que se caracteriza por densidades negativas

Las densidades umbral máximo de la grasa dentro de la AML varía en la literatura entre -10 y -30 Unidad Hounsfield (HU), un valor de umbral máximo de -15 UH generalmente se permitió [1, 15]. Excepcionalmente, hemorragia intratumoral puede enmascarar el componente graso de la LMA en la TC. La identificación de una cuota de grasa dentro de una masa renal es casi patognomónica de la LMA, sin embargo, se han reportado varios casos de carcinoma de células renales que contienen tejido adiposo [6, 16].

La arteriografía ya no es apropiado para el diagnóstico de angiomiolipoma [10]. Por contra, la arteriografía conserva un lugar importante en la embolización de emergencia en la LMA en el periodo ulcerosa. Realizado de forma selectiva, contribuye a frenar el trastorno de la coagulación, manteniendo parénquima renal funcional máxima, que fomenta aún más la cirugía conservadora [8, 11, 12, 17].

Las indicaciones de la biopsia renal percutánea se limitan a los pacientes de alto riesgo quirúrgico o cuando se habla del diagnóstico de metástasis intra-renal, linfoma y tumores pielonefritis [18]. Era clásico no recomendar para aclarar un diagnóstico de la LMA, como anormalidades citológicas del componente muscular podrían indicar un tumor o sarcomatoide oncocítico.

aproximación terapéutica clásica se mantiene la vigilancia sobre todo para lesiones pequeñas de menos de 4 cm de diámetro Un ultrasonido renal cada dos años se considera adecuada por parte de algunos autores, sobre todo porque no observan cambios en su experiencia LMA con una experiencia clínica media de 5 años [4, 7, 12]. Por contra, otros equipos recomiendan un control más frecuente cada seis meses con una ecografía renal o una tomografía computarizada [9, 11]. Parece razonable proponer un control ecográfico anual de tales daños en los riñones, y practicar una tomografía computarizada si los cambios en el volumen del tumor.

El tratamiento quirúrgico de gran principio angiomiolipoma renal, riesgo elevado de hemorragia debe ser lo más conservador posible. desarrollo Exo-renal de estas lesiones a menudo permite la realización de una nefrectomía parcial con resección en cuña del tumor [12, 19]. Los diversos factores de riesgo hemorrágico de angiomiolipoma renal están perfectamente identificados: el tamaño inicial del tumor, el grado de anomalías vasculares y multifocal [20].

El logro de una arteriografía de primera línea evita la cirugía, lo que llevaría más a menudo a una nefrectomía hemostasia.

Conclusión

El diagnóstico de angiomiolipoma se basa en la TC abdominal, lo que permitirá la detección del componente graso prácticamente patognomónica. Una sola AML, menos de 4 cm de diámetro, requiere vigilancia de la radiación al menos cada dos años. Por contra, cuando hay incertidumbre de diagnóstico o sospecha de malignidad, es necesaria la exploración quirúrgica con una sección congelada.

Cuando la LMA se revela por una hemorragia intra o perirrenal, arteriografía realizado en caso de emergencia, puede localizar y controlar el sangrado dentro del respeto de parénquima renal funcional máxima. La embolización selectiva evita nefrectomía hemostasia en fase aguda y promueve la más alta cirugía conservadora, necesario si el volumen del tumor de AML es importante.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Contribuciones de los autores

El primer autor escribió el artículo y participó en el cuidado del paciente. Otros autores han realizado la corrección del artículo y participado en el cuidado del paciente. Todos los autores han leído y aprobado el manuscrito final.

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ISSN : 2334-1009