Tumores cardíacos en la edad pediátrica
AB Domènech1 (annadomenechtarrega at gmail dot com) #, P Rodríguez1, F Serrano2, B Insa3, C Gutiérrez1, JJ Vila1
1 Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitari i Politècnic La Fe. València. 2 Servicio de Cirugía Cardíaca Infantil, Hospital Universitari i Politècnic La Fe. València. 3 Servicio de Cardiología Infantil, Hospital Universitari i Politècnic La Fe. València
# : corresponding author
DOI
http://dx.doi.org/10.13070/rs.es.1.1162
Date
2014-11-07
Cite as
Research es 2014;1:1162
licencia
Resumen

Objetivos: Mostrar los casos de tumores cardíacos pediátricos intervenidos en nuestro centro. Material y métodos: Analizamos 5 casos de tumores cardíacos evaluados en nuestro centro durante enero 1985 y diciembre 2013. Resultados: Revisamos 5 pacientes con tumoración cardíaca, 2 con diagnóstico prenatal, el resto diagnosticados durante la infancia por cardiomegalia, soplo sistólico y/o arritmia. Los pacientes se intervinieron a una mediana de 3.5 meses (4 días - 11 años). La resección quirúrgica fue posible en 3 de los 5 casos. Un caso se declaró irresecable por su extensión y otro debido a su importante vascularización y sangrado, pues se trataba de un hemangioma. Mortalidad 40% (un paciente falleció por desgarro de la aorta lo que causó shock hemorrágico; otro, dos años después de la intervención a causa de su esclerosis tuberosa de evolución tórpida). El estudio histopatológico confirmó 2 casos de teratoma maduro, 1 fibroma, 1 rabdomioma asociado a esclerosis tuberosa y 1 hemangioma. Seguimiento medio de 11 años (0.6-20 años). El 60% permanecen vivos, completamente asintomáticos, sin repercusión en la función cardíaca ni signos de recidiva tumoral. El hemangioma cardíaco se encuentra con tratamiento domiciliario con propranolol y controles periódicos. Conclusiones: Los tumores primarios cardíacos en niños, son poco frecuentes y mayoritariamente benignos. El diagnóstico suele ser prenatal, su clínica inespecífica y variada (soplo cardíaco, arritmia). La ecocardiografía es la herramienta más útil para su diagnóstico. El tratamiento quirúrgico se suele contemplar en los casos sintomáticos, ya que algunos regresan -como el rabdomioma-. Si existe gran afectación miocárdica, se puede plantear el trasplante cardíaco.

English Abstract

We analyzed 5 cases of cardiac tumors evaluated in our hospital from January 1985 to December 2013. Two patients were diagnosed prenatally, the rest during childhood by cardiomegaly, systolic murmur and/or arrhythmia. The patients were treated at a median age of 3.5 months (4 days - 11 years). Surgical resection was possible in 3 cases. A case of hemangioma was declared unresectable because of its size and important vascularization and bleeding. Mortality was 40% (one patient died from tear of the aorta causing hemorrhagic shock, another two years after the intervention because of their torpid tuberous sclerosis). Histopathology confirmed 2 cases of mature teratoma, 1 fibroma, 1 rhabdomyoma associated with tuberous sclerosis, and 1 hemangioma. Mean follow-up was 11 years (0.6-20 years). 60% remained alive, completely asymptomatic, with no impact on cardiac function and no signs of tumor recurrence. The patient with cardiac hemangioma is under house propranolol and regular checks. Conclusions: Primary cardiac tumors in children are rare and mostly benign. The diagnosis is usually prenatal and their clinical presentation is varied and not specific (heart murmur, arrhythmia). Echocardiography is the most useful tool for diagnosis. Surgical treatment is usually indicated in symptomatic cases. A heart transplant can be suggested in cases with large myocardial involvement.

Introducción

Los tumores cardíacos primarios en niños son poco frecuentes. En la edad pediátrica el tumor cardíaco primario más frecuente es el rabdominoma, que se asocia en la mitad de los casos a Esclerosis Tuberosa (ET) y puede regresar de formar espontánea. El siguiente en frecuencia es el teratoma cardíaco, el fibroma, el mixoma y el hemangioma.

La clínica de presentación de estos tumores abarca una amplia gama de signos y síntomas. Pueden ser completamente asintomáticos o por el contrario provocar síntomas derivados de la obstrucción del tracto de salida ventricular, soplo cardíaco, arritmias, derrame pericárdico, o incluso muerte súbita.

La resección quirúrgica de los tumores cardíacos en niños se indica en presencia de síntomas. La exéresis tumoral tiene una baja mortalidad, su objetivo principal es la resección completa del tumor, siempre que sea posible. 

P Sexo Edad Comorbilidad Diagnóstico Clínica Localización Resecabilidad Histología Tamaño UCI Seguimiento
1M4 dEsclerosis TuberosaEco, AngiografíaSoplo sistólico ArritmiaExtracardíacoIrresecableRabdomioma30x32 mm11 dÉxitus (mala evolución de la ET)
2M1 m-Prenatal (32 SG): Eco RM, TACAsintomáticoExtracardíacoResecableTeratoma quístico62x41 mm9 hÉxitus (desgarro aórtico durante la cirugía)
3F13 m-Eco, RM, TACSoplo sistólicoVentrículo derechoResecableFibroma26x27 mm2 dVivo (19 a)
4M11 aCraneosinostosis Ductus arteriosoPrenatal (18 SG): Eco y RM RM, TACSoplo sistólicoExtracardíacoResecableTeratoma maduro43x34 mm4 dVivo (1a)
5F3 mFibrosis quísticaRx tórax, Eco, RMCardiomegalia y derrame pericárdicoExtracardíacoIrresecableHemangioma12x60mm4 dVivo (10 m) en tratamiento con Propranolol
Tabla 1.Características clínicas y diagnósticas de los pacientes diagnosticados de tumoración cardíaca. P: paciente; M: masculino, F: femenino; Eco: ecografía, RM: resonancia magnética, TAC: tomografía axial computarizada, Rx tórax: radiografía de tórax; mm: milímetro; h: horas, d: días, m: meses, a: años.
Material y métodos

Estudio retrospectivo que describe todos los casos de pacientes con edad igual o menor a 14 años intervenidos quirúrgicamente en nuestro centro entre enero 1985 y diciembre 2013 con el diagnostico de tumor cardíaco primario.

Un total de 5 pacientes fueron diagnosticados y sometidos a exéresis quirúrgica de la tumoración cardíaca conjuntamente con el servicio de Cirugía Cardíaca Pediátrica de nuestro centro.

Datos clínicos, demográficos y diagnósticos se encuentran resumidos en la tabla I. La edad mediana en el momento de la intervención fue de 3.5 meses (rango: 4 días de vida - 11 años). El 80% (4 pacientes) eran menores de 13 meses de vida en el momento de la cirugía, el caso restante tenía 11 años cuando se intervino.

Todas las muestras resecadas fueran remitidas al laboratorio de anatomía patológica para estudio macroscópico y microscópico.

El principal objetivo de este estudio fue analizar la clínica de presentación, el diagnóstico, y seguimiento de los pacientes afectos de tumores cardíacos primarios.

Tumores cardíacos en la edad pediátrica Figura 1
Figura 1. Teratoma maduro intrapericárdico. Izquierda: Resonancia magnética fetal. Diagnóstico prenatal de tumoración cardíaca (flecha). Derecha: Resonancia magnética para estudio previo a la intervención: Teratoma quístico de crecimiento intrapericárdico, que desplaza estructuras vecinas, cavidad atrial izquierda, cruce arterial de arco y arteria pulmonar, comprime vía aérea y desplaza el esófago a la derecha. No se definen planos de separación claros entre tumor y estructuras vecinas. Tampoco se identifican vasos de aporte arterial de tamaño significativo.
Resultados

En esta serie se incluyen 5 pacientes (3 niños, 2 niñas) diagnosticados de tumoración cardíaca (Tabla I). 2 pacientes fueron diagnosticados en la época prenatal mediante ecografía y/o resonancia magnética fetal (Figura 1), todos ellos nacieron por cesárea programada. El resto de casos se diagnosticaron durante la lactancia o infancia por otros motivos como es el estudio de un soplo sistólico, por arritmia tipo preexcitación Wolf-Parkinson-White con onda delta positiva, o tras detectarse cardiomegalia en la radiografía de tórax durante el estudio de una fibrosis quística. Ningún paciente asociaba signos de inestabilidad hemodinámica, todos presentaban buen estado general, 3 se encontraban completamente asintomáticos, el soplo cardíaco se detectó en 3 casos y en 1 caso, una arritmia cardíaca.

Tumores cardíacos en la edad pediátrica Figura 2
Figura 2. Imagen intraoperatoria de la resección quirúrgica de un teratoma maduro. Asterisco: esófago, T: tumoración, C: corazón, P: pulmón izquierdo. A y B. Disección de las estructuras adyacentes. C. Imagen tomada una vez eliminada la tumoración. D. Pieza quirúrgica de 40 x 60 mm.

Para confirmar el diagnóstico y delimitar la anatomía cardíaca se realizaron diferentes pruebas de imagen como: ecocargiografía, tomografía axial computarizada con contraste (TAC), resonancia magnética (RM) o estudio angiohemodinámico. Sólo en el caso de teratoma maduro las hormonas estaban elevadas (alfafetoproteína: AFP > 58.344,0 ng/ml y subunidad β de la gonadotropina coriónica humana: β-HCG 5,9 mU/mL).

Los pacientes se intervinieron a una edad mediana de 3.5 meses de vida (rango: 4 días de vida - 11 años). La resección quirúrgica de la masa cardíaca fue posible en 3 de los 5 casos. Uno de los casos que se declaró irresecable fue el rabdomioma, resultando imposible su resección debido a la extensión del tumor que además englobaba la vena del seno coronario, por lo que sólo se realizaron biopsias. Posteriormente el paciente inició gradualmente episodios de taquicardia paroxística alternando taquicardias ventriculares cada vez más frecuentes y en algunas ocasiones episodios convulsivos tónicos o tónicos-clónicos generalizados refractarios al tratamiento instaurado, finalmente a los 2 años de la intervención, se produjo una hipertermia mantenida provocando una parada cardiorrespiratoria y éxitus. El otro caso que no se pudo extirpar fue el caso del hemangioma (Figura 3) debido a su importante vascularización y sangrado durante la intervención.

Tumores cardíacos en la edad pediátrica Figura 3
Figura 3. Hemangioma extracardíaco. Masa paracardíaca localizada en mediastino superior y anterior en contacto con la pared anterior de los grandes vasos, sin comprimir significativamente su luz, de bordes bien delimitados, homogénea e isointensa con el miocardio, que no presenta perfusión, con captación intermedia de contraste. Derrame pericárdico severo difuso sin compromiso hemodinámico.

En resumen, existe un 40% de mortalidad en nuestra serie (un paciente falleció durante la intervención quirúrgica por desgarro de la aorta lo que causó shock hemorrágico; y otro, dos años después de la intervención a causa de su esclerosis tuberosa de evolución tórpida).

El estudio histopatológico confirmó 2 casos de teratoma maduro (Figura 2), 1 fibroma, 1 rabdomioma asociado a esclerosis tuberosa y 1 hemangioma (Figura 3). En todos los casos se trataba de tumoraciones benignas.

Seguimiento medio de todos los pacientes de 11 años (0.6-20 años). El 60% permanecen vivos, completamente asintomáticos, sin repercusión en la función cardíaca ni signos de recidiva tumoral. El hemangioma cardíaco se encuentra con tratamiento domiciliario con propranolol y controles periódicos.

Caso 1

Paciente remitido al segundo día de vida desde otra institución por cuadro de depresión neonatal severa secundario a aspiración meconial. El paciente además padecía esclerosis tuberosa (ET). Se solicitó valoración cardiológica por soplo sistólico y cardiomegalia en la radiografía de tórax. El electrocardiograma mostraba una arritmia tipo preexcitación tipo Wolff-Parkinson-White con onda delta positiva. En la ecocardiografía se observaba una tumoración cardíaca de 30 x 32 mm emergiendo de la unión atrio-ventricular adyacente a la inserción de la valva posterior de la válvula mitral desplazándola sin producir obstrucción al flujo mitral. El tumor se proyectaba en la pared posterior del ventrículo izquierdo sugiriendo infiltración de la zona adyacente al anillo mitral englobando al músculo papilar antero-medial y desplazando el pericardio visceral. Además se realizó un estudio angio-hemodinámico que confirmó que se trataba de un tumor miocárdico originado en unión atrio-ventricular izquierda, con crecimiento predominantemente excéntrico hacia la cavidad pericárdica. Sin extensión intracavitaria ni compromiso hemodinámico. Al mes de vida, se intentó exéresis quirúrgica de la tumoración cardíaca mediante una esternotomía media, tras el análisis macroscópico del tumor, se desechó la opción de resecabilidad debido a la gran extensión de la masa y su carácter infiltrativo. Tras 5 días ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) con evolución favorable el paciente fue dado de alta con controles periódicos. No existió crecimiento ni tampoco involución de la tumoración cardíaca, pero el paciente presentó una evolución tórpida de la esclerosis tuberosa asociada falleciendo a la edad de 2 años.

Caso 2

El siguiente caso es un varón diagnosticado prenatalmente (semana 32) de tumoración cardíaca. Al día de vida, se realizó una ecocardiografía que visualizó un tumor gigante extracardíaco multiquístico sin infiltración del miocardio con discreto derrame pericárdico. La TAC confirmó la presencia de una gran tumoración de 7 x 4 x 5 cm en mediastino antero-superior con mayor ocupación derecha, y desplazamiento de los grandes vasos. Sugiriendo el diagnóstico de teratoma mediastínico. Se completó el estudio con una RM que detectó una masa de aspecto bilobulado paracardíaca derecha de aproximadamente 62 x 41 mm de diámetros máximos localizada en mediastino anterosuperiror por debajo del timo, con finas septaciones difusas confiriéndole un aspecto multiquístico. Las hormonas como el antígeno carcinoembrionario (CEA), AFP, β-HCG fueron negativas. A los 4 días de vida se intervino, mediante una esternotomía media se resecó el tumor que ocupaba toda la cavidad pericárdica, el tamaño de la tumoración doblaba el tamaño de su corazón, con origen en la aorta ascendente. Durante la disección se produjo un desgarro de la aorta con hemorragia importante e hipotensión extrema. Tras suturarse el desgarro se evidenciaron nuevos puntos sangrantes y nueva rotura aórtica que obligaron a entrar de forma precaria en circulación CEC a 18ºC. A la salida de la CEC se observaba midriasis bilateral y latido cardiaco sin onda de tensión arterial interpretándose como una obstrucción arterial en los puntos donde se controló la hemorragia aórtica. 9 horas más tarde el paciente falleció. La anatomía patológica confirmó que se trataba de un teratoma maduro.

Caso 3

Se trata de una paciente de 11 años completamente asintomática que acude a revisión por un soplo sistólico detectado en el Centro de Salud. En el estudio ecográfico bidimensional y Doppler se detecta una tumoración cardíaca en el interior del ventrículo derecho de 25 x 30 mm, sin repercusión hemodinámica. Tras completar el estudio con una RM, se detecta una masa única anclada en el septo interventricular, en el tracto de salida ventricular derecho produciendo un jet de estenosis. Al realizar una TAC torácica y abdominal con contraste se aprecia tumoración miocárdica en el VD. Se programó intervención quirúrgica resecándose, mediante una esternotomía media, la tumoración cardíaca bajo CEC a 28ºC. Se trataba de una tumoración blanquecina, fibrosa, nacarada y dura, localizada en la cara anterior del ventrículo derecho y fija mediante las tres cuerdas tendinosas. Se procedió a la sección de las cuerdas y a la resección total de la tumoración fibrosa. El aspecto era sugestivo de un fibroma intracardíaco, los hallazgos histopatológicos lo confirmaron más tarde. Tras 3 días en la UCIP, evolucionó favorablemente, y fue dada de alta sin ningún tratamiento ambulatorio. Se controló mediante revisiones clínicas periódicas, encontrándose asintomática desde el punto de vista cardiológico y sin tratamiento por lo que se decidió alta a la edad de 15 años.

Caso 4

En la semana 18 de gestación se realizó el diagnóstico prenatal de una masa cardíaca intrapericárdica (Figura 1), sugestivo de ser un teratoma quístico de crecimiento intrapericárdico, con taponamiento cardíaco secundario a compresión de cavidades cardíacas. Se controló periódicamente permitiéndose el nacimiento programado en la semana 38. Al nacimiento a pesar de permanecer completamente asintomático desde el punto de vista cardiorrespiratorio, el paciente ingresó en la UCI, donde se realizó una ecocardiografía visualizándose un tumoración redondeada quística (27 x 23 mm) en el saco pericárdico que comprimía la aurícula izquierda, asociando un ductus arterioso persistente de 3.5 - 4 mm, se decidió no administrar prostaglandinas. 7 días más tarde se decidió alta y observación ambulatoria. El paciente asociaba una dolicocefalia que precisó corrección quirúrgica a los 3 meses de vida sin complicaciones.

A los 12 meses de vida, el paciente permanecía asintomático, con una ligera polipnea en las tomas. Se completó el estudio con una RM que confirmó la ausencia de compromiso a nivel de estructuras vasculares. Clínicamente no existían datos de repercusión hemodinámica ni aumento del derrame. Se valoró el caso en el Comité de tumores en una sesión multidisciplinar, y finalmente se decidió intervención quirúrgica.

Mediante una toracotomía lateral derecha a través del 4º espacio intercostal se extirpó la tumoración cardíaca. Se halló un tumor quístico bien delimitado, no pericárdico, localizado en mediastino posterior de unos 6 cm (Figura 2). Tras una disección laboriosa de la lesión tumoral, finalmente fue posible la resección completa sin necesidad de instaurar CEC de apoyo, aunque sí que se precisó control ecocardiográfico transesofágico durante la intervención. Tras ligar el vaso nutricio tumoral que salía del cayado aórtico, se extirpó la tumoración. El paciente fue extubado en el quirófano tras la conclusión del acto quirúrgico. Los hallazgos histopatológicos confirmaron el diagnóstico de teratoma maduro (Figura 2). Tras 4 días en UCI con evolución satisfactoria el paciente fue dado de alta con controles periódicos en la consulta externa.

Caso 5

Paciente de 3 meses de edad remitida para estudio de su Fibrosis Quística, detectándose en la radiografía de tórax una cardiomegalia sospechosa, por lo que tras realizarse posteriormente una ecocardiografía y una RM (Figura 3) se detectó un tumor cardíaco intrapericárdico con derrame pericárdico. Se decidió biopsia tumoral bajo exploración quirúrgica que se realizó a los 4 meses de vida, declarándose irresecable por tratarse de una tumoración muy vascularizada ocasionando importante sangrado al realizar las biopsias. Los hallazgos histopatológicos confirmaron el diagnóstico de hemangioma. La paciente sigue tratamiento domiciliario con propranolol oral con buena tolerancia, y controles bimensuales clínicos y de imagen de la tumoración cardíaca.

Discusión

Los tumores cardíacos primarios en niños son muy poco frecuentes. En la literatura se informa de una incidencia entre 0.03 y 0.32% (1,2,3). Además, la experiencia individual es escasa. Son más frecuentes los tumores benignos derivados del revestimiento interior, de la capa muscular o del pericardio (4). El mixoma es el tumor cardíaco más frecuente en adultos, pero en la edad pediátrica el más frecuente es el rabdominoma (1). El rabdomioma es el tumor intracardíaco más frecuente en la infancia (cerca del 50% de todas las neoplasias cardíacas en esta población (5)), seguido del teratoma, fibroma, mixoma y hemangioma (6). Los tumores malignos y metastásicos son todavía menos frecuentes.

El rabdomioma generalmente es una tumoración con nódulos ventriculares múltiples (7), englobando el miocardio ventricular pero que en ocasiones se proyectan hacia el interior de la cavidad e incluso se mueven como una masa pedunculada. Su presentación clínica varía desde obstrucción del tracto de salida ventricular, arritmia, bloqueo aurículo-ventricular, derrame pericárdico, o incluso, puede provocar la muerte súbita. Se ha descrito un cierto potencial de regresión espontánea (hasta el 80% de los casos pueden regresar espontáneamente en los 2-3 primeros años (7)), hecho que justifica la resección parcial o incluso el no abordaje quirúrgico. No hay que olvidar que el 50-60% de los rabdominomas se asocian con la esclerosis tuberosa (ET) (7).

El fibroma es el segundo tumor en frecuencia en la edad pediátrica después del rabdomioma, suelen ser masas únicas en la pared libre del ventrículo derecho, su espectro clínico es amplio, desde un leve soplo cardíaco hasta el fallo cardíaco congestivo. No existe la regresión espontánea de los fibromas, por ello su extirpación es la regla.

El teratoma, la mayoría de ellos son intrapericárdicos, se trata de masas únicas con múltiples quistes, unidos a la base del corazón, y a los grandes vasos sobre todo (7). Son siempre benignos, aunque varían en tamaño. Los teratomas intrapericárdicos se asocian a derrame pericárdico, que puede provocar síntomas y signos típicos de taponamiento cardíaco. Su resección completa es curativa, y es posible sin la necesidad de circulación extracorpórea (CEC) (1).

Por último, los hemangiomas, son extraordinariamente infrecuentes. Son masas nodulares subendocárdicas sobre todo localizadas en el septo interventricular o en la aurícula derecha (7).

Los tumores cardíacos se pueden presentar como un soplo cardíaco, arritmias, cianosis, distress respiratorio, y fallo cardíaco. La inestabilidad hemodinámica se relaciona con el tamaño y localización del tumor (6). Aunque la mayoría de los tumores cardíacos son tumoraciones benignas, pueden asociarse a graves complicaciones cardiovasculares, como obstrucción en el tracto de salida, compromiso de las arterias coronarias, eventos tromboembólicos, y arritmias (2). Las arritmias clínicamente sintomáticas ocurren en el 24% de los pacientes con tumores cardíacos (2), siendo el tipo más frecuente de arritmia la taquicardia ventricular. Los rabdomiomas pueden actuar como vías accesorias y originar preexcitación y taquicardias por reentrada atrio-ventricular (7).

La mejora en las técnicas de imagen no invasivas permite la detección temprana de los tumores cardíacos, incluso en el periodo neonatal. Los avances en diagnóstico por imagen, con una mejora en la caracterización de los tejidos, junto con el conocimiento en los patrones de crecimiento tumoral influyen en el diagnóstico y en el tratamiento (8).

En presencia de tumor cardíaco, el electrocardiograma (ECG) es inespecífico, pero debe realizarse siempre, no se debe subestimar debido a que en ocasiones la presencia de una arritmia cardíaca importante indica la necesidad de cirugía (5). La radiografía de tórax, puede no ser muy específica, pero suele mostrar una silueta cardíaca aumentada de tamaño o un contorno cardíaco anómalo, lo que nos puede crear ciertas sospechas; incluso calcificaciones propias de un teratoma.

La ecocardiografía, la tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RM) son las principales herramientas diagnósticas no invasivas. Las diferentes series de casos publicados en la bibliografía sugieren que la resonancia magnética cardíaca (RM) es útil en la delimitación, localización y extensión de los tumores cardíacos (9).

La angiocardiografía, es actualmente utilizada como herramienta de segunda línea debido a su naturaleza invasiva.

La resección quirúrgica de los tumores cardíacos en niños se indica en presencia de síntomas o deterioro hemodinámico (4). La exéresis tumoral tiene una baja mortalidad, por ello puede ser incluso indicado en pacientes asintomáticos como medida profiláctica para evitar complicaciones potencialmente severas (4). La resección completa del tumor, siempre que sea posible, es el objetivo principal de la cirugía. Sin embargo, la resección parcial de tumores cardíacos benignos también es posible, y en aquellos tumores irresecables que alteren la función cardíaca se debe considerar el trasplante cardíaco.

La mortalidad se relaciona principalmente a la malignidad, enfermedades asociadas, complicaciones postoperatorias y eventos adversos durante el seguimiento. La recurrencia de un tumor benigno tumor cardíaco es poco frecuente y por lo general relacionada con el complejo de Carney (mixomas, hiperpigmentación cutánea e hiperactividad endocrina) (4).

Conclusiones

Los tumores primarios cardíacos en niños, son muy poco frecuentes y mayoritariamente benignos.

El signo de presentación más característico de los tumores cardíacos es el soplo inespecífico, y en este caso la ecocardiografía es la herramienta más útil para el despistaje de esta patología. La ecocardiografía bidemensional con Doppler y la ecocardiografía fetal constituyeron la clave principal diagnóstica.

El teratoma resultó ser el tumor más frecuente en nuestra serie (40%). A pesar de que en la literatura el rabdomioma es el tumor primario cardíaco más frecuente en la población infantil, caracterizado por su curso benigno y cierto potencial de regresión espontánea, en nuestra serie no fue ni el más frecuente ni fue posible valorar su curso benigno. Bien es cierto que se declaró tumoración irresecable debido a su gran tamaño, y el paciente vivió durante dos años más, falleciendo a casusa de su esclerosis tuberosa de evolución tórpida. Recordemos que la esclerosis tuberosa se asocia en un 50% a rabdomiomas cardíacos.

El hemangioma cardíaco es una tumoración extraordinariamente infrecuente. En nuestra serie, fue imposible la extirpación de este tumor, por lo que el paciente está siendo tratado con propranolol de forma ambulatoria.

La exéresis quirúrgica de las masas cardíacas es un delicado procedimiento con una alta mortalidad (20% en nuestra serie). El tratamiento quirúrgico se suele contemplar en los casos sintomáticos. Si existe gran afectación miocárdica, se puede plantear el trasplante cardíaco.

Referencias
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  2. Miyake C, del Nido P, Alexander M, Cecchin F, Berul C, Triedman J, et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol. 2011;58:1903-9 pubmed publisher
  3. Sánchez Andrés A, Insa Albert B, Carrasco Moreno J, Cano Sanchez A, Moya Bonora A, Sáez Palacios J. [Primary cardiac tumours in infancy]. An Pediatr (Barc). 2008;69:15-22 pubmed
  4. Padalino M, Vida V, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris G, Berggren H, et al. Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation. 2012;126:22-30 pubmed publisher
  5. Kohut J, Krzystolik-Ładzińska J, Szydłowski L, Smoleńska-Petelenz J, Giec-Fuglewicz G, Pajak J. The diagnosis, clinical course and follow-up of children with cardiac tumours - a single-centre experience. Kardiol Pol. 2010;68:304-9 pubmed
  6. Isaacs H. Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol. 2004;25:252-73 pubmed
  7. Castro FJ, Escudero F. Capítulo 22 Tumores cardíacos. En: Protocolos diagnósticos y terapéuticos en cardiología pediátrica. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. Protocolos de la AEP. ISSN: 2171-8172. 2005. p. 1-5.
  8. Gunther T, Schreiber C, Noebauer C, Eicken A, Lange R. Treatment strategies for pediatric patients with primary cardiac and pericardial tumors: a 30-year review. Pediatr Cardiol. 2008;29:1071-6 pubmed publisher
  9. Beroukhim R, Prakash A, Buechel E, Cava J, Dorfman A, Festa P, et al. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol. 2011;58:1044-54 pubmed publisher
ISSN : 2334-1009