Síndrome de las uñas amarillas de evolución fatal
Renato Castillo Rueda, Andrea Martín Plata, Emilio Almaraz Marroquín, Enrique Melado Sánchez, Marta Hernández Meneses, Saturnino Suárez Ortega (drsuarez at Hotmail dot com) #
Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas, España
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DOI
http://dx.doi.org/10.13070/rs.es.1.1161
Date
2014-11-07
Cite as
Research es 2014;1:1161
licencia
Resumen

Un varón de 75 años ingresó en nuestro hospital por insuficiencia respiratoria. Había tenido múltiples ingresos por insuficiencia cardíaca y en el curso de dichos ingresos se objetivó la tríada de derrame pleural bilateral, uñas amarillas y marcados edemas periféricos. El perfil refractario de su insuficiencia cardíaca, precipitado por un episodio de celulitis, determinó el exitus en el último ingreso, considerándose como causa del exitus el síndrome de las uñas amarillas.

English Abstract

A 75-year-old male was admitted to our hospital because of respiratory failure. He had had multiple admissions for heart failure. During repeated hospitalizations the clinical triad of bilateral pleural effusion, yellow nails and marked peripheral edema was observed. Refractory heart failure was precipitated by an episode of cellulitis. This process produced the patient's death in the last hospitalization. The yellow nail syndrome was considered as the cause of death.

Introducción

Las uñas amarillas pueden sugerir diferentes causas, y, a diferencia del color amarillo en la piel, que refleja habitualmente ictericia o carotenodermia. La presencia de uñas amarillas puede representar un signo del síndrome de las uñas amarillas, entidad clínica rara vinculada a disfunción linfática sistémica, y que se caracteriza por la tríada de uñas amarillas, linfedema y derrame pleural [1] [2] [3]. En los últimos 10 años valoramos los pacientes con linfedema crónico ingresados en el servicio de Medicina Interna, detectando un sólo caso de síndrome de las uñas amarillas, con una evolución fatal, que es el motivo de esta presentación.

Síndrome de las uñas amarillas de evolución fatal Figura 1
Figura 1. Se aprecia linfedema de piernas y pies, con aumento de volume de miembro inferior derecho respecto al izquierdo.
Caso clínico

Varón de 75 años, con historia de linfedema asimétrico tanto en miembros superiores como inferiores, más acentuado en miembros inferiores (figura 1) asociado a derrame pleural derecho de larga evolución, que precisó pleurodesis derecha. Por estudios ultrasónicos se descartó trombosis venosa de miembros inferiores. En valoraciones sucesivas se constató linfedema generalizado progresivo, uñas de un tenue color amarillo, que es difícil apreciar en la imagen (figura 2) y derrame pleural, compatible con síndrome de las uñas amarillas. La trasudación intersticial determinó hipoproteinemia e hipocomplementemia crónica. El carácter refractario del linfedema, determinó la presencia de celulitis recidivantes, que fue el motivo de estancias hospitalarias prolongadas en sus 3 últimos años de vida. Las excrecencias cutáneas sobre el linfedema de miembros inferiores y la contínua secreción maloliente emitida por dichos miembros es lo más característico de este caso, a lo que se asocia un color específico de la piel, vinculado a la falta de limpieza (suciedad), a la que llamamos de un modo coloquial material hidrosoluble (figura 3).

Síndrome de las uñas amarillas de evolución fatal Figura 2
Figura 2. Se aprecia edema asimétrico en zonas acras de miembros superiores con tenue colon amarillo a nivel ungueal.

En el último ingreso presentó sepsis secundaria a celulitis en miembros inferiores, que motivó disfunción multiórgano, dominando en su contexto la insuficiencia cardíaca refractaria, con marcada congestión pulmonar (figura 4) siendo exitus en su contexto.

Síndrome de las uñas amarillas de evolución fatal Figura 3
Figura 3. Color amarillento de la piel, vinculado a la falta de limpieza (suciedad), a la que llamamos de un modo coloquial material hidrosoluble.
Discusión

El caso presentado reúne los criterios de síndrome de las uñas amarillas [4], con una iconografía bien definida. Lo más relevante es el carácter progresivo y fatal, siguiendo un tratamiento médico intensivo, si bien la escasa capacidad funcional y sopor te familiar quedan reflejadas en la última imagen corporal, con abundante material hidrosoluble.

Síndrome de las uñas amarillas de evolución fatal Figura 4
Figura 4. Marcada congestión pulmonar con derrame pleural bilateral.

En el curso de los años hemos podido apreciar otras causas de uñas amarillas como el tabaquismo intensivo, que refleja fumar al menos 40 cigarrillos al día (Figura 5) y los juegos fecales de la demencia, que se untan los dedos con heces manchadas con los pigmentos fecales derivados de la bilis, circunstancias que no tenía este paciente [5]. Niveles normales de bilirrubina y la falta de criterios diagnósticos de diabetes o hipotiroidismo descartan la ictericia y la carotenodermia [6].

Síndrome de las uñas amarillas de evolución fatal Figura 5
Figura 5. Se aprecia un intenso color amarillento distal de los dedos índice y medio, de un paciente ambidextro por lo que coge el cigarrillo con ambas manos.

Nuestro objetivo es recordar este raro síndrome con iconografía específica, con vistas a estimular en el futuro investigar causas etiológicas del mismo [7] [8] [9], con vistas a mejorar el tratamiento, que hasta el momento actual es puramente sintomático, si bien se han usado algunas estrategias complementarias como la pleurodesis [10], que transitoriamente mejora la situación clínica como también ocurrió en nuestro caso.

Datos relevantes a modo de conclusiones
  • 1.- El síndrome de las uñas amarillas es una situación clínica muy rara.
  • 2.- Los factores etiopatogénicos son habitualmente desconocidos.
  • 3.- El linfedema evoluciona con el tiempo hacia la refractariedad, produciendo celulitis crónica en miembros inferiores.
  • 4.- Las uñas amarillas se relacionan con dificultad en el drenaje linfático. 5.- La hipogammaglobulinemia y otros déficits proteicos se correlacionan con la trasudación al intersticio.
  • 5.- El pronóstico a la larga suele ser fatal.
Declaraciones
Centro donde se realiza el trabajo

Hospital Universitario de Gran Canaria. Dr Negrín. Barranco de la Ballena s / n. 35011 Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas. España. Tf: 928450683. FAX: 928449947.

Referencias
  1. Maldonado F, Ryu J. Yellow nail syndrome. Curr Opin Pulm Med. 2009;15:371-5 pubmed publisher
  2. Valdes L, Huggins J, Gude F, Ferreiro L, Alvarez-Dobaño J, Golpe A, et al. Characteristics of patients with yellow nail syndrome and pleural effusion. Respirology. 2014;19:985-92 pubmed
  3. Piraccini B, Urciuoli B, Starace M, Tosti A, Balestri R. Yellow nail syndrome: clinical experience in a series of 21 patients. J Dtsch Dermatol Ges. 2014;12:131-7 pubmed publisher
  4. Nanda S, Dorville F. Clinical Images: Yellow nail syndrome. CMAJ. 2009;181:614 pubmed
  5. Zaiac M, Walker A. Nail abnormalities associated with systemic pathologies. Clin Dermatol. 2013;31:627-49 pubmed
  6. Suárez Ortega S. [Carotenodermia instead of xanthomatosis]. Med Clin (Barc). 2006;127:558 pubmed
  7. Razi E. Familial yellow nail syndrome. Dermatol Online J. 2006;12:15 pubmed
  8. Hoque S, Mansour S, Mortimer P. Yellow nail syndrome: not a genetic disorder? Eleven new cases and a review of the literature. Br J Dermatol. 2007;156:1230-4 pubmed
  9. Benaixa J, Garcia-Morillo J, Esteban F, González-Pérez J. [A syndrome of yellow nails: a case associated with Mycobacterium tuberculosis]. Rev Clin Esp. 2006;206:536-8 pubmed
  10. Balmforth D, Billè A, Okiror L, Harrsion-Phipps K, Routledge T. Recurrent pleural effusion in yellow nail syndrome successfully treated with video-assisted thoracic surgery: comparison of two surgical strategies in two cases. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2013;61:231-3 pubmed publisher
ISSN : 2334-1009